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Enfermedad pulmonar intersticial difusa, se desconocen las causas de la mayoría de los casos

La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) reúne un conjunto de enfermedades que afectan al pulmón. Comparten unas características clínicas, radiológicas y funcionales. Afectan a las estructuras alveolo-intersticiales, que son la unidad microscópica funcional del pulmón, donde se produce el intercambio gaseoso con la sangre.

Grupos de enfermedad pulmonar intersticial difusa

Según explica nuestro neumólogo el Dr. Francisco Muñiz González, se conocen más de 150 diferentes causas de enfermedad pulmonar difusa. Solamente un 35% de los casos se puede identificar la causa. Se clasifican en tres grandes grupos.

  • Neumonías intersticiales idiopáticas, que son aquellas que no tienen causa conocida, entre las que destaca la fibrosis pulmonar idiopática.
  • EPID de causa conocida, como las asociadas a enfermedades de tejido conectivo, las causadas por fármacos o radioterapia y las secundarias a inhalación de polvos orgánicos o inorgánicos, como la neumoconiosis y la silicosis (enfermedad que sufrían mucho mineros).
  • Enfermedades que, aunque la causa es desconocida, tienen unos mecanismos muy bien definidos que las diferencian del primer grupo.

enfermedades pulmonares

Fibrosis pulmonar

Si nos detenemos en la fibrosis pulmonar idiopática, nuestro neumólogo la define como una enfermedad fibrosante crónica. Afecta solamente al pulmón y es de causa desconocida. Es la EPID más frecuente y se estima que en España afecta a unas 7.500 personas. Como no se conoce la causa, se cree que se debe a determinados factores ambientales (tabaco o exposición a determinados inhalantes) u otros factores como el reflujo gastroesofágico o infecciones víricas, sobre personas genéticamente predispuestas a desarrollar la enfermedad. Su pronóstico no es bueno y la mortalidad es bastante elevada. “Aunque en los últimos años ha habido muchos avances con la aparición de tratamiento específico para la enfermedad”, explica el Dr. Francisco Muñiz González.

Síntomas frecuentes

Hay que tener en cuenta que los síntomas más frecuentes son la disnea (dificultad para respirar al hacer esfuerzos) y tos seca. Los pacientes suelen tener acropaquias, también llamado dedos en palillo de tambor, que es cuando los dedos parecen un palillo. Si la enfermedad progresa se acaba desarrollando una insuficiencia respiratoria crónica y necesitan oxígeno tanto para caminar como para el reposo.

Tratamientos

Por eso, el objetivo fundamental del tratamiento de las EPID consiste en evitar la causa que las provoca en caso de que se conozca. En muchos casos, en las fases primeras de la enfermedad se utilizan corticoides u otros inmunosupresores con el fin de eliminar la inflamación aguda. Cuando la fibrosis está establecida, porque la enfermedad está avanzada, el trasplante pulmonar es la última opción de tratamiento.

En el caso de la FPI, actualmente existen dos tratamientos, pirfenidona y nintedanib, que aunque no curan la enfermedad han demostrado frenar su progresión y aumentar la esperanza de vida de los pacientes.

 

 

Contenido validado por el Dr. Francisco Muñiz González, médico especialista del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Torrejón

 



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